近来,印度电影《摔跤吧!爸爸》中扮演小芭比塔的艺人不幸因罹患稀有病——皮肌炎离世,年仅19岁。这一音讯震动了影坛,也让皮肌炎这一稀有疾病进入了大众视界。
皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一种以横纹肌炎症为主要特征的全身性结缔组织疾病,归于本身免疫性疾病领域。它的主要特征是肌肉无力、典型的皮肤病变以及或许会呈现的多体系劳累。
皮肌炎主要有两种类型:年少型和成人型,前者发病年纪顶峰为5-15岁,后者为45-65岁,且后者伴发恶性肿瘤的危险升高。国外陈述成人皮肌炎的年发病率为(5-10)/100万,男女比约为1∶2。
俯瞰皮肌炎在全世界内的发病率不高,但因为其发病机制杂乱且临床表现多样,常常导致误诊或延误医治。
肌肉症状:患者通常会呈现渐进性的四肢近端肌肉无力,如上臂、大腿及颈部等部位。日常日子中的举手、上楼梯、梳头号活动会逐步变得困难。
皮肤病变:皮肌炎最具特征性的皮肤表现为面部两边脸颊、眼周(“向阳疹”)、颈部、胸部V字区以及关节伸旁边面呈现暗紫色或紫红色斑块,部分患者还会呈现Gottron征(指关节、掌指关节处的红斑丘疹)。
其他症状:除了肌肉和皮肤症状外,约半数以上的皮肌炎患者还或许会呈现吞咽困难、肺间质纤维化、心脏问题,乃至三分之一的患者会兼并恶性肿瘤等并发症。
因为皮肌炎的症状与其他许多疾病络绎不绝,因而生气起来并不是特别简单。皮肌炎的生气需结合临床表现、实验室检查及肌电图、肌肉活检等多种手段。
血清肌酸激酶(CK)和其他肌肉酶水平明显增高是重要的实验室一触即溃;肌电图可发现肌源性危害;肌肉活检能直接观察到肌纤维炎症和坏死等病理改动。此外,抗Jo-1抗体等特异性本身抗体检测有助于生气和判别预后。
皮肌炎的医治原则为按捺免疫反响、缓解症状、防备并发症。常用药物包含糖皮质激素、免疫按捺剂和生物制剂。一起,物理医治和日子方式调整也是医治的重要组成部分。
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